牵牛花综合征

2013-11-01

 牵牛花综合征(morning glory syndrome)为视乳头的先天性发育异常。Kindler于1970年根据眼底形态犹似一朵盛开的牵牛花而予以命名。本病少见,我国近年来报告的病例中,男性略多于女性,约5:3。左右眼无差别。患者中最早发现的年龄为1岁,最大为23岁,平均为13岁。是引起儿童盲先天性疾病之一。患者大多为单侧性,病眼视力自幼高度不良,中心视力在眼前指数至0.02之间。常因此而发生先天性斜视。往往伴有高度近视、眼球类震颤等。

 眼底所见:相当于视乳头的部位,较正常视乳头大。由于视乳头发育不全,其底部凹陷,常被绒毛状或不透明白色组织填充;其边缘不规整,且隆起似一环形嵴,其上断续有色素沉着。嵴环外为视网膜脉络膜萎缩区。有较多支血管(一般为20支左右)从扩大的相当于视乳头边缘处,或穿过中央不透明组织,爬出嵴环向四周视网膜分布,走行平直,很少分支。其动、静脉不易分辨,管径均细窄,有的伴有白鞘。在双目间接镜下,中央凹陷区内增殖的组织犹如一蒂,四周唤醒嵴及众多血管爬出,辐射状向周边走行,隆起嵴外萎缩区又呈一环,好像一朵盛开的牵牛花,故名牵牛花综合征。(见下图)

 荧光素眼底血管造影:视乳头早期弱荧光,视乳头血管均属视网膜中央血管系。早期盘周萎缩区内窗样缺损,投见强荧光。眼底可见脉络膜毛细血管无灌注。晚期视乳头上增殖的组织着染,持续强荧光。由于眼底早晚期均有出现及众多平直血管,使荧光素血管造影分外醒目。

 治疗:由于视乳头发育不全,无特殊治疗,伴发有视网膜脱离常起源于视乳头周围,经后极部向颞侧扩展引起全视网膜脱离可以手术治疗。

牵牛花综合征眼底照片